La Afectación Respiratoria en la Distrofia Muscular

Por lo general, los afectados por Distrofia Muscular de Duchenne no tienen problemas para respirar o toser mientras todavía caminan. Debido a que los músculos respiratorios se ven afectados cuando los chicos con Duchenne se hacen mayores, corriendo el riesgo de sufrir graves complicaciones respiratorias, a menudo debido a una tos ineficaz.

A partir de los 10 a 14 años, los pacientes gradualmente comienzan a presentar dificultades respiratorias, debido a la progresiva debilidad de los músculos respiratorios. Aunque generalmente los pacientes con Distrofia Muscular no presentan ningún problema a nivel del pulmón, tienen un pulmón sano, el hecho de que los músculos respiratoriosprincipalmente el diafragma no funcione bien, causa una hipoventilacion la cual es una respiración demasiado superficial o demasiado lenta, provocando  que el paciente no puede meter en los pulmones todo el aire que necesita.

La hipoventilación es probable que se produzca mientras se duerme, impidiendo una correcta respiración durante las noches, provocando asfixia en el paciente, por lo que es necesaria la utilización del Bipap. El Bipap es un dispositivo que introduce aire en los pulmones a través de una mascarilla en lugar de realizar  una traqueotomía. Eventualmente durante el día también es necesaria la utilización del Bipap y cuando la afectación pulmonar y diafragmática es muy importante es necesaria su utilización durante todo el día.

Músculos Respiuatorios

Músculos Pulmonares

Antes no existía ningún soporte respiratorio que ayudara a respirar a los pacientes cuando, empezaba una debilidad diafragmática  por lo que la evolución de la enfermedad era mucho más rápida, conllevando a  que la calidad de vida se acortara, por lo que la aparición de la ventilación mecánica no invasiva (como el Bipap) ha  supuesto un gran apoyo.

Con la progresiva  debilidad de los músculos expiatorios que son los que nos ayudan a toser, provoca en los pacientes con Duchenne graves complicaciones respiratorias en caso de resfriado, al no funcionar correctamente los músculos expiatorios, repercutiendo en la incapacidad para toser con la fuerza suficiente como para eliminar las secreciones de las vías respiratorias, colapsando parte del pulmón y provocando graves infecciones respiratorias.

Para ayudar a expulsar las secreciones, se utilizan técnicas de Fisioterapia Respiratoria como la tos asistida para mantener el pulmón abierto y las secreciones en movimiento y con esto se consigue  expulsarlas con mayor facilidad. Son ejercicios que se deben realizar a diario, como manera preventiva y a sin mantener un buen estado pulmonar.

 Actualmente, la atención respiratoria para pacientes con DMD ha mejorado drásticamente en los últimos años. Como resultado de ello, la calidad y esperanza del paciente han aumentado notablemente. Los pacientes con DMD necesitan tener revisiones periódicas por neumólogos, necesitan ser atendidos por un amplio equipo médico que esté plenamente familiarizado con el seguimiento de la ventilación mecánica, y con las técnicas de fisioterapia respiratoria.

FUENTES

Texto: Propio, elaborado a partir de entrevista a especialista (Neumologo) y consulta  en la Web de Duchenne Parent Project.

Imágenes: Propias

Vídeo: Propio, subido a mi canal de Youtube. Usuario RafaZamakita

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