La Afectación Respiratoria en la Distrofia Muscular

Por lo general, los afectados por Distrofia Muscular de Duchenne no tienen problemas para respirar o toser mientras todavía caminan. Debido a que los músculos respiratorios se ven afectados cuando los chicos con Duchenne se hacen mayores, corriendo el riesgo de sufrir graves complicaciones respiratorias, a menudo debido a una tos ineficaz.

A partir de los 10 a 14 años, los pacientes gradualmente comienzan a presentar dificultades respiratorias, debido a la progresiva debilidad de los músculos respiratorios. Aunque generalmente los pacientes con Distrofia Muscular no presentan ningún problema a nivel del pulmón, tienen un pulmón sano, el hecho de que los músculos respiratoriosprincipalmente el diafragma no funcione bien, causa una hipoventilacion la cual es una respiración demasiado superficial o demasiado lenta, provocando  que el paciente no puede meter en los pulmones todo el aire que necesita.

La hipoventilación es probable que se produzca mientras se duerme, impidiendo una correcta respiración durante las noches, provocando asfixia en el paciente, por lo que es necesaria la utilización del Bipap. El Bipap es un dispositivo que introduce aire en los pulmones a través de una mascarilla en lugar de realizar  una traqueotomía. Eventualmente durante el día también es necesaria la utilización del Bipap y cuando la afectación pulmonar y diafragmática es muy importante es necesaria su utilización durante todo el día.

Músculos Respiuatorios

Músculos Pulmonares

Antes no existía ningún soporte respiratorio que ayudara a respirar a los pacientes cuando, empezaba una debilidad diafragmática  por lo que la evolución de la enfermedad era mucho más rápida, conllevando a  que la calidad de vida se acortara, por lo que la aparición de la ventilación mecánica no invasiva (como el Bipap) ha  supuesto un gran apoyo.

Con la progresiva  debilidad de los músculos expiatorios que son los que nos ayudan a toser, provoca en los pacientes con Duchenne graves complicaciones respiratorias en caso de resfriado, al no funcionar correctamente los músculos expiatorios, repercutiendo en la incapacidad para toser con la fuerza suficiente como para eliminar las secreciones de las vías respiratorias, colapsando parte del pulmón y provocando graves infecciones respiratorias.

Para ayudar a expulsar las secreciones, se utilizan técnicas de Fisioterapia Respiratoria como la tos asistida para mantener el pulmón abierto y las secreciones en movimiento y con esto se consigue  expulsarlas con mayor facilidad. Son ejercicios que se deben realizar a diario, como manera preventiva y a sin mantener un buen estado pulmonar.

 Actualmente, la atención respiratoria para pacientes con DMD ha mejorado drásticamente en los últimos años. Como resultado de ello, la calidad y esperanza del paciente han aumentado notablemente. Los pacientes con DMD necesitan tener revisiones periódicas por neumólogos, necesitan ser atendidos por un amplio equipo médico que esté plenamente familiarizado con el seguimiento de la ventilación mecánica, y con las técnicas de fisioterapia respiratoria.

FUENTES

Texto: Propio, elaborado a partir de entrevista a especialista (Neumologo) y consulta  en la Web de Duchenne Parent Project.

Imágenes: Propias

Vídeo: Propio, subido a mi canal de Youtube. Usuario RafaZamakita

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La Fisioterapia Respiratoria una mejora en la calidad de vida

La Fisioterapia Respiratoria es fundamental en el tratamiento de la distrofia muscular para mantener un buen estado de salud en los pacientes, ya que la distrofia afecta a los músculos respiratorios conllevando a grandes dificultades y aumentando los riesgos de desarrollar complicaciones pulmonares importantes y de sufrir un fallo respiratorio.

La función esencial de la  Fisioterapia Respiratoria es prevenir las limitaciones que pueden desencadenar un simple resfriado y para que el paciente tenga la suficiente capacidad de expectorar y por consiguiente fuerza al producir la tos con lo que se consigue la expulsión de las secreciones pulmonares con el fin de evitar la obstrucción bronquial, ya que esta puede desencadenar una infección.

Si el paciente es incapaz de expulsar las secreciones por si mismo es necesaria  la realización de la tos asistida para conseguir la expulsión de las secreciones pulmonares. La tos asistida consiste en asistir al paciente para producir tos, primero llenando los pulmones de aire atraves de un AMBÚ (que es un aparato que introduce aire en los pulmones) junto con presiones abdominales y torácicas para ayudar a expulsar todo el aire, para realizar con eficacia la tos asistida es necesaria la colaboración del paciente.

Si a pesar de todo ello el paciente sigue sin conseguir expulsar las secreciones es recomendada  la utilización del CoughAssist, el cual es un aparato que introduce aire en los pulmones y después lo saca con la suficiente fuerza para arrastrar las secreciones y asi poder expulsarlas con mayor facilidad, evitando así la intubación del paciente y sus posteriores complicaciones como el daño de las vías respiratorias, las infecciones debido a las heridas,…..

La Fisioterapia Respiratoria, sigue un método de tratamiento en el cual es necesario que  tanto el equipo médico junto con la familia y el propio paciente, trabajen juntos para alcanzar y mantener la fuerza muscular del sistema respiratorio y la amplitud de la caja torácica, consiguiendo una mejor calidad respiratoria. La base principal de la fisioterapia respiratoria reside en la educación de la familia y el paciente para continuar el tratamiento en su domicilio.

¿Qué tipos de ejercicios se deben realizar en casa?

1-Realizar inspiraciones profundas:

1ºTomar aire por la nariz, junto con presiones abdominales en el diafragma y expulsar el aire lentamente por la boca.

2ºCon la utilización del AMBÚ llenar los pulmones de aire, junto con presiones abdominales en el diafragma y expulsar el aire lentamente por la boca.

3º Con la utilización del AMBÚ llenar los pulmones de aire, junto con presiones abdominales en el diafragma y expulsar el aire como si empañaramos un espejo.

4ºRealizar la tos asistida.

2-Ejecicio con la utilización de instrumentos: Inspirar profundamente a través de un inspirómetro incentivador.

3-Realizar simultáneamente ejercicios de respiración y movimiento de los brazos: Al tomar el aire se sube lentamente los brazos hacia arriba y al expulsarlo se bajan lentamente los brazos  hacia abajo, con esto se consigue abrir la caja torácica y relajar los músculos pulmonares.

En definitiva la Fisioterapia Respiratoria es fundamental en el tratamiento de las enfermedades neuromusculares para mantener un estado optimo en el sistema respiratorio del paciente a lo largo del año, estando mucho menos limitado durante los meses de invierno por el frio,  por ello siguiendo un correcto tratamiento se mejorara bastante la calidad de vida.

FUENTES

Texto: Propio, elaborado a partir de entrevista a especialista (Fisioterapeuta) y consulta  en la Web de Duchenne Parent Project.

Imágenes: Propias.

Vídeo: Propio, subido a mi canal de Youtube. Usuario RafaZamakita.